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<!DOCTYPE html>

<title>Vaskulitis</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Vaskulitis</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">I77.6

</td>

<td>Arteriitis, nicht näher bezeichnet

</td></tr>

<tr>

<td>L95.-

</td>

<td>Anderenorts nicht klassifizierte Vaskulitis, die auf die Haut begrenzt ist

</td></tr>

<td>

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<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#000000; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-11" title="ICD-11">ICD-11</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">4A44

</td>

<td>Vaskulitis

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;">ICD-11: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://icd.who.int/browse/latest-release/mms/en">Englisch</a> • <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.bfarm.de/DE/Kodiersysteme/Klassifikationen/ICD/ICD-11/uebersetzung/_node.html">Deutsch (Entwurf)</a>

</td></tr></tbody></table>

</div>

<p>Unter dem Sammelbegriff <b>Vaskulitis</b> (Mehrzahl <i>Vaskulitiden</i>) oder <b>Gefäßentzündung</b> werden <a href="Entz%C3%BCndlich-rheumatische_Erkrankung" title="Entzündlich-rheumatische Erkrankung">entzündlich-rheumatische Erkrankungen</a> zusammengefasst, bei denen es durch <a href="Autoimmunerkrankung" title="Autoimmunerkrankung">autoimmunologische Prozesse</a> – am häufigsten eine <a href="Allergie" title="Allergie">Allergie</a> vom Typ 3 – zu <a href="Entz%C3%BCndung" title="Entzündung">Entzündungen</a> von <a href="Arterie" title="Arterie">Arterien</a>, <a href="Arteriole" title="Arteriole">Arteriolen</a>, <a href="Kapillare_(Anatomie)" title="Kapillare (Anatomie)">Kapillaren</a>, <a href="Venole" title="Venole">Venolen</a> und <a href="Vene" title="Vene">Venen</a> kommt, wodurch in der Konsequenz auch die versorgten <a href="Organ_(Biologie)" title="Organ (Biologie)">Organe</a> geschädigt werden. Die genauen Ursachen sind nicht geklärt. Es werden genetische Faktoren in Kombination mit Umwelteinflüssen wie Infektionen mit dem Bakterium <a href="Staphylococcus_aureus" title="Staphylococcus aureus">Staphylococcus aureus</a> oder dem <a href="Hepatitis" title="Hepatitis">Hepatitis</a>-Virus vermutet.

</p><p>Früher führten Vaskulitiden innerhalb weniger Monate zum Tod, heute können sie durch eine Therapie mit <a href="Immunsuppressivum" title="Immunsuppressivum">Immunsuppressiva</a> in eine <a href="Remission_(Medizin)" title="Remission (Medizin)">Remission</a> gebracht werden, wodurch die Krankheit jedoch nicht geheilt ist. Da das <a href="Immunsystem" title="Immunsystem">Immunsystem</a> bleibend entgleist ist und die Ursachen dafür noch nicht entschlüsselt sind und deshalb auch nicht behoben werden können, kann es jederzeit zu einem <a href="Rezidiv" title="Rezidiv">Rezidiv</a> kommen.

</p><p>Im Gegensatz dazu sind <a href="Vaskulopathie" title="Vaskulopathie">Vaskulopathien</a> eine Gruppe primär nichtentzündlicher Gefäßerkrankungen unterschiedlicher Ursache, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss eines Gefäßes führen. In der Praxis werden beide Erkrankungstypen sprachlich häufig nicht sauber voneinander getrennt.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klassifikation">Klassifikation</h2></div>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Primäre_Vaskulitiden"><span id="Prim.C3.A4re_Vaskulitiden"></span>Primäre Vaskulitiden</h3></div>

<p>Primäre Vaskulitiden sind Vaskulitiden ohne bekannte Grunderkrankung. Sie werden nach der <i>Revidierten Chapel-Hill-Consensus-Conference-Nomenklatur (2012)</i> nach Größe der betroffenen Gefäße und je nachdem, ob sie <a href="Anti-Neutrophile_cytoplasmatische_Antik%C3%B6rper" title="Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper">ANCA</a>-<a href="Antik%C3%B6rper" title="Antikörper">Antikörper</a> aufweisen oder nicht, wie folgt klassifiziert:

</p>

<div class="mw-heading mw-heading4"><h4 id="Primäre_Vaskulitiden_kleiner_Gefäße"><span id="Prim.C3.A4re_Vaskulitiden_kleiner_Gef.C3.A4.C3.9Fe"></span>Primäre Vaskulitiden kleiner Gefäße</h4></div>

<p><b>ANCA-assoziierte Vaskulitiden</b>

</p>

<ul><li><a href="Granulomatose_mit_Polyangiitis" title="Granulomatose mit Polyangiitis">Granulomatose mit Polyangiitis</a> (alte Bezeichnung: <i>Wegener-Granulomatose</i>) mit Vaskulitis vor allem der kleinen Arterien von Nieren und Lungen</li>

<li><a href="Churg-Strauss-Syndrom" class="mw-redirect" title="Churg-Strauss-Syndrom">Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis</a> (alte Bezeichnung: <i>Churg-Strauss-Syndrom</i>)</li>

<li><a href="Mikroskopische_Polyangiitis" title="Mikroskopische Polyangiitis">Mikroskopische Polyarteriitis</a> (Abkürzung: MPA oder mPAN)</li></ul>

<p><b>Nicht-ANCA-assoziierte Vaskulitiden</b><br>Bei den nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden der kleinen Gefäße finden sich Immunkomplex- und Komplementablagerungen, es handelt sich dabei also um primäre Immunkomplexvaskulitiden.

</p>

<ul><li>IgA-Vaskulitis (<a href="Purpura_Sch%C3%B6nlein-Henoch" title="Purpura Schönlein-Henoch">Purpura Schönlein-Henoch</a>, genannt auch Purpura anaphylactoides)</li>

<li>Vaskulitis bei essentieller (d. h. idiopathischer) <a href="Kryoglobulin%C3%A4mie" title="Kryoglobulinämie">Kryoglobulinämie</a></li>

<li>Anti-GBM-Krankheit (glomeruläre Basalmembran)</li>

<li>Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis)</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading4"><h4 id="Primäre_Vaskulitiden_mittlerer_Gefäße"><span id="Prim.C3.A4re_Vaskulitiden_mittlerer_Gef.C3.A4.C3.9Fe"></span>Primäre Vaskulitiden mittlerer Gefäße</h4></div>

<ul><li><a href="Polyarteriitis_nodosa" title="Polyarteriitis nodosa">Panarteriitis nodosa</a> (PAN)</li>

<li><a href="Kawasaki-Syndrom" title="Kawasaki-Syndrom">Kawasaki-Syndrom</a></li>

<li><a href="Granulomatose_mit_Polyangiitis" title="Granulomatose mit Polyangiitis">Wegener-Klinger-Granulomatose</a></li>

<li><a href="Eosinophile_Granulomatose_mit_Polyangiitis" title="Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis">Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading4"><h4 id="Primäre_Vaskulitiden_großer_Gefäße"><span id="Prim.C3.A4re_Vaskulitiden_gro.C3.9Fer_Gef.C3.A4.C3.9Fe"></span>Primäre Vaskulitiden großer Gefäße</h4></div>

<ul><li><a href="Riesenzellarteriitis" title="Riesenzellarteriitis">Riesenzellarteriitis</a> (früher auch <i>Arteriitis temporalis</i>, <i>Arteriitis cranialis</i> oder <i>Morbus Horton</i> genannt)</li>

<li><a href="Takayasu-Arteriitis" title="Takayasu-Arteriitis">Takayasu-Arteriitis</a> als ANCA-negative Vaskulitis vor allem der Aorta und ihrer Hauptäste</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading4"><h4 id="Primäre_Vaskulitiden_variabler_Gefäßgröße"><span id="Prim.C3.A4re_Vaskulitiden_variabler_Gef.C3.A4.C3.9Fgr.C3.B6.C3.9Fe"></span>Primäre Vaskulitiden variabler Gefäßgröße</h4></div>

<ul><li><a href="Cogan-I-Syndrom" title="Cogan-I-Syndrom">Cogan-I-Syndrom</a></li>

<li><a href="Morbus_Beh%C3%A7et" title="Morbus Behçet">Morbus Behçet</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading4"><h4 id="Primäre_Vaskulitiden_eines_Organs"><span id="Prim.C3.A4re_Vaskulitiden_eines_Organs"></span>Primäre Vaskulitiden eines Organs</h4></div>

<ul><li>kutane leukozytoklastische Angiitis</li>

<li>primäre ZNS-Vaskulitis u. a.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Sekundäre_Vaskulitiden"><span id="Sekund.C3.A4re_Vaskulitiden"></span>Sekundäre Vaskulitiden</h3></div>

<p>Die sekundären Vaskulitiden treten bei <a href="Autoimmunerkrankung" title="Autoimmunerkrankung">Autoimmunerkrankungen</a> (z. B. <a href="Lupus_erythematodes" title="Lupus erythematodes">Systemischem Lupus erythematodes</a>) und Infektionserkrankungen (z. B. <a href="AIDS" title="AIDS">AIDS</a>, <a href="Syphilis" title="Syphilis">Syphilis</a>) auf oder sind medikamentös induziert.

</p><p>Auch die akute vaskuläre <a href="Transplantation#Immunreaktionen" title="Transplantation">Organabstoßung</a> nach einer Nierentransplantation zählt dazu, Ursache sind hierbei vom Empfänger synthetisierte <a href="Immunglobuline#Immunglobulin_G" class="mw-redirect" title="Immunglobuline">IgG-Antikörper</a> gegen <a href="Antigene#Wirkung_und_Funktion" class="mw-redirect" title="Antigene">Alloantigene</a> der <a href="Epithel#Einfache_Epithelien" title="Epithel">Epithelzellen</a> des Transplantates.

</p><p>Ebenso können sekundäre Vaskulitiden nach Aufnahme von <a href="Kokain" title="Kokain">Kokain</a> und <a href="Mutterkornalkaloide" title="Mutterkornalkaloide">Mutterkornalkaloiden</a> sowie einigen <a href="Heilpflanze" title="Heilpflanze">Heilpflanzen</a> auftreten.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2></div>

<ul><li><a href="Zerebrale_Vaskulitis" title="Zerebrale Vaskulitis">Zerebrale Vaskulitis</a></li>

<li><a href="Susac-Syndrom" title="Susac-Syndrom">Susac-Syndrom</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>Peer Aries, Bernhard Hellmich, Christoph Iking-Konert: <i>Vaskulitis erkennen verstehen behandeln.</i> (Ratgeber für Betroffene) 2023, ISBN 978-3-432-11555-9.</li>

<li>S1-<a href="Medizinische_Leitlinie" title="Medizinische Leitlinie">Leitlinie</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/027-065.html"><i>Vaskulitis</i></a> der Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V. (DGKJ). In: <a href="Arbeitsgemeinschaft_der_Wissenschaftlichen_Medizinischen_Fachgesellschaften" title="Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften">AWMF online</a> (Stand 2013)</li>

<li>S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen (PDF)</li>

<li><a href="Gerd_Herold" title="Gerd Herold">Gerd Herold</a>: <i>Innere Medizin.</i> 2016, ISBN 978-3-9814660-5-8.</li>

<li><i>2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.</i> In: <i>Arthritis & Rheumatism.</i> Vol. 65, No. 1, Januar 2013, S. 1–11.</li>

<li>Franz Hrska, <a href="Wolfgang_Graninger" title="Wolfgang Graninger">Wolfgang Graninger</a>, <a href="Michael_Frass" title="Michael Frass">Michael Frass</a>: <i>Systemerkrankungen.</i> In: <i><a href="AINS_%E2%80%93_An%C3%A4sthesiologie%2C_Intensivmedizin%2C_Notfallmedizin%2C_Schmerztherapie" title="AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie">Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie</a>.</i> Band 38, Nr. 11, November 2003, S. 719–740, hier S. 723–730 (<i>Vaskulitiden</i>).</li>

<li>S1-<a href="Medizinische_Leitlinie" title="Medizinische Leitlinie">Leitlinie</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/027-065.html"><i> Vaskulitis </i></a> der Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V. (DGKJ). In: <a href="Arbeitsgemeinschaft_der_Wissenschaftlichen_Medizinischen_Fachgesellschaften" title="Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften">AWMF online</a> (Stand 2013)</li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2018/PDFs_Download/030085_LL_Zerebrale_Vaskulitis_2018.pdf">S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen</a> (PDF)</li>

<li><a href="Gerd_Herold" title="Gerd Herold">Gerd Herold</a>: <i>Innere Medizin.</i> 2016, ISBN 978-3-9814660-5-8.</li>

<li><i>2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.</i> In: <i>Arthritis & Rheumatism.</i> Vol. 65, No. 1, Januar 2013, S. 1–11.</li>

<li>Franz Hrska, <a href="Wolfgang_Graninger" title="Wolfgang Graninger">Wolfgang Graninger</a>, <a href="Michael_Frass" title="Michael Frass">Michael Frass</a>: <i>Systemerkrankungen.</i> In: <i><a href="AINS_%E2%80%93_An%C3%A4sthesiologie%2C_Intensivmedizin%2C_Notfallmedizin%2C_Schmerztherapie" title="AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie">Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie</a>.</i> Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier S. 723–730 (<i>Vaskulitiden</i>).</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><div class="noresize noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Commons"></span></span></div><b><span class=""><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Vasculitis?uselang=de"><span lang="en">Commons</span>: Vaskulitis</a></span></b> – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien</div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><span class="noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Wiktionary"></span></span></span><b><a href="https://de.wiktionary.org/wiki/Vaskulitis" class="extiw external" title="wikt:Vaskulitis">Wiktionary: Vaskulitis</a></b> – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen</div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.dgrh.de/vaskulitis.html">Krankheitsbeschreibung <i>Vaskulitis</i> der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie</a></li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.vasculitis.org/">European Vasculitis Study Group</a> (englisch)</li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.vaskulitis-zentrum.de/">Interdisziplinäres Vaskulitis-Zentrum</a>, Informationen für Patienten und Angehörige (deutsch)</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<p><br>

</p>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

</div></div></div><div><div class="zim-footer">

Dieser Artikel wurde von <a class="external text" title="Zuletzt bearbeitet am 2025-12-15" href="https://de.wikipedia.org/wiki/?title=Vaskulitis&oldid=262433619">Wikipedia</a> herausgegeben. Der Text ist unter <a class="external text" href="https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/deed.de">Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0</a> verfügbar, sofern nicht anders angegeben. Für die Mediendateien können zusätzliche Bedingungen gelten.

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